Đặc điểm lâm sàng ở bệnh nhân xơ cứng cột bên teo cơ tại Trung tâm Thần kinh, Bệnh viện Bạch Mai
Từ khóa:
Xơ cứng cột bên teo cơ Đặc điểm lâm sàng Tiêu chuẩn Gold CoastLượt tải xuống
Đã xuất bản
Số tạp chí
Chuyên mục
Thể loại
Cách trích dẫn
Tóm tắt
Kết quả: Tuổi trung bình 57,65 ± 11,08 (32–79 tuổi), nam/nữ là 1,36:1.
Không có trường hợp có yếu tố gia đình mắc ALS. Lý do nhập viện thường gặp nhất là yếu tay (51,9%).
Tổn thương nơron vận động dưới chiếm ưu thế: liệt vận động 88,5%, teo cơ 84,6%, co giật bó cơ 61,5%, chuột rút 53,8%. Các dấu hiệu tổn thương nơron vận động trên (UMN): tăng phản xạ gân xương (55,8%), tăng trương lực cơ (48,1%), dấu hiệu tháp (36,5%), phản xạ cằm (19,2%). Không ghi nhận rối loạn cảm giác và cơ tròn. Thời gian từ khởi phát đến khi được chẩn đoán: 12,71 ± 18,41 tháng. Khởi phát ở tủy cổ (59,6%), hành não (25,0%), thắt lưng (15,4%). Bệnh nhân khởi phát hành não được chẩn đoán sớm nhất (6,15 ± 5,15 tháng), nhóm khởi phát thắt lưng muộn nhất (29,25 ± 31,74 tháng; p = 0,042). Kiểu tiến triển dọc chiếm ưu thế ở thể hành não (69,2%), trong khi tiến triển ngang phổ biến ở thể tủy (48,7%), sự khác biệt có ý nghĩa thống kê (p = 0,047).
Kết luận: Bệnh nhân ALS trong nhóm nghiên cứu khởi phát chủ yếu tại tủy cổ và biểu hiện lâm sàng ưu thế tổn thương nơron vận động dưới. Lý do vào viện hay gặp nhất là yếu tay. Nhận biết sớm đặc điểm của bệnh, vùng khởi phát và kiểu tiến triển giúp rút ngắn thời gian chẩn đoán, tiên lượng và cải thiện chiến lược quản lý bệnh.
Tài liệu tham khảo
Masrori P, Van Damme P. Amyotrophic lateral sclerosis: a clinical review. Eur J Neurol. 2020;27(10):1918-1929. doi:10.1111/ene.14393
Pugdahl K, Camdessanché JP, Cengiz B, et al. Gold Coast diagnostic criteria increase sensitivity in amyotrophic lateral sclerosis. Clin Neurophysiol. 2021;132(12):3183-3189. doi:10.1016/j.clinph.2021.08.014
Chiò A, Logroscino G, Traynor BJ, et al. Global epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis: a systematic review of the published literature. Neuroepidemiology. 2013;41(2):118-130. doi:10.1159/000351153
Segura T, Medrano IH, Collazo S, et al. Symptoms timeline and outcomes in amyotrophic lateral sclerosis using artificial intelligence. Sci Rep. 2023;13(1):702. doi:10.1038/s41598-023-27863-2
Van Nguyen T, Tran TA, Vu HT. Awaji criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis in Hanoi, Vietnam. Neurol Sci. 2022;43(1):393-398. doi:10.1007/s10072-021-05483-
Lodolph AC, Al-Chalabi A, Hardiman O, et al. Patterns of disease spread in amyotrophic lateral sclerosis and their clinical relevance. J Neurol Sci. 2024;453:120006. doi:10.1016/j.jns.2024.120006
Shin-Yi Lin C, Howells J, Rutkove S, et al. Neurophysiological and imaging biomarkers of lower motor neuron dysfunction in motor neuron diseases/amyotrophic lateral sclerosis: IFCN handbook chapter. Clin Neurophysiol. 2024;162:91-120. doi:10.1016/j.clinph.2024.03.015
Jenkins TM, Alix JJP, Kandler RH, Shaw PJ, McDermott CJ. The role of cranial and thoracic electromyography within diagnostic criteria for amyotrophic lateral sclerosis. Muscle Nerve. 2016;54(3):378-385. doi:10.1002/mus.25062
