Bài nghiên cứu

Bệnh Marchiafava-Bignami: Ca lâm sàng hiếm gặp

biatapchi
Tiểu sử của Tác giả
  • Nguyễn Xuân Diệu ( Bệnh viện Quân y 175 ) - Tác giả
  • Đoàn Văn Anh Vũ ( Bệnh viện Quân y 175 ) - Tác giả
  • Mai Trọng Duy ( Bệnh viện Quân y 175 ) - Tác giả
  • Trương Minh Thương ( Bệnh viện Quân y 175 ) - Tác giả
  • Hoàng Tiến Trọng Nghĩa ( Bệnh viện Quân y 175 ) - Tác giả

Từ khóa:

Marchiafava-Bignami (MBD)

Đã Xuất bản

26-05-2024

Số

Chuyên mục

Các bài nghiên cứu

Thể loại

Cách trích dẫn

Nguyễn, Xuân Diệu, Anh Vũ Đoàn Văn, Trọng Duy Mai, Minh Thương Trương, and Trọng Nghĩa Hoàng Tiến , trans. 2024. “Bệnh Marchiafava-Bignami: Ca lâm sàng hiếm gặp”. Tạp Chí thần Kinh học Việt Nam 3 (38): 54-56. https://vjn.vnna.org.vn/tkh/article/view/tkh-38-bai-so-5-54-56.

Tóm tắt

Bệnh Marchiafava-Bignami (MBD) là rối loạn hiếm gặp với đặc điểm là hủy myelin hoặc hoại tử thể chai và tổn thương chất trắng cận vỏ. Dù theo y văn ghi nhận các trường hợp MBD hầu hết ở người bệnh sử dụng rượu nhiều nhưng cũng có ghi nhận một vài trường hợp ở người bệnh không uống rượu, gợi ý rằng rượu không phải là tác nhân chính của các tổn thương trên.
Biểu hiện lâm sàng của MBD khá đa dạng và không đặc hiệu gợi ý nguyên nhân. Biểu hiện bệnh có thể ở dạng cấp, bán cấp hoặc mạn tính. Nếu biểu hiện cấp tính thì đặc trưng là mất ý thức đột ngột, co giật, còn nếu khởi phát bán cấp là có thể là hội chứng mất kết nối giữa hai bán cầu, nói khó nghe, apraxia, mất định danh, và khi biểu hiện mạn tính là sa sút trí tuệ, rối loạn hành vi, loạn thần và triệu chứng của hội chứng mất kết nối giữa hai bán cầu1. Chẩn đoán bệnh dựa vào đặc điểm hình ành học điển hình là tổn thương ở thể chai đặc biệt là lớp giữa, trong đó MRI sọ não được xem là tiêu chuẩn vàng trong đánh giá tổn thương ở MBD .
Do cơ chế bệnh sinh của MBD chưa được hiểu rõ nên hiện tại chưa có điều trị đặc hiệu. Hiện tại, điều trị chủ yếu là điều trị nâng đỡ như bổ sung vitamin B, điều trị các bệnh đồng mắc và ngưng rượu nếu ở các đối tượng sử dụng rượu nhiều. Tiên lượng bệnh do đó cũng dè dặt nhưng chẩn đoán và điều trị sớm là các yếu tố quan trọng để giúp cho người bệnh hồi phục tốt hơn.

Tài liệu tham khảo

Tian TY, Pescador Ruschel MA, Park S, Liang JW. Marchiafava-Bignami Disease. 2023 Jan 27. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan–. PMID: 30252263.

Wenz H, Eisele P, Artemis D, Förster A, Brockmann MA. Acute Marchiafava-Bignami disease with extensive diffusion restriction and early recovery: case report and review of the literature. J Neuroimaging. 2014 Jul-Aug;24(4):421-4

Lhermitte F, Marteau R, Serdaru M, Chedru F: Signs of interhemispheric disconnection in marchiafava-bignami disease. Arch Neurol. 1977, 34: 254-10.1001/archneur.1977.00500160068015.