Các đặc điểm lâm sàng của bệnh nhân viêm cơ hoại tử do miễn dịch tại Việt Nam.
DOI:
https://doi.org/10.62511/vjn.42.2024.025Từ khóa:
bệnh cơ viêm vô căn bệnh cơ hoại tử qua trung gian miễn dịch tự kháng thể trong huyết thanh kháng thể kháng SRP kháng thể kháng HMGCRTải xuống
Đã Xuất bản
Cách trích dẫn
Tóm tắt
**Giới thiệu và Mục tiêu:** Viêm cơ hoại tử do miễn dịch (IMNM) là một loại bệnh viêm cơ (IIM) với triệu chứng yếu cơ nghiêm trọng, nồng độ creatine kinase (CK) tăng cao và các đặc điểm mô học của hoại tử sợi cơ, có và không có kháng thể đặc hiệu với viêm cơ. Mục tiêu của nghiên cứu này là làm rõ các đặc điểm lâm sàng và kháng thể tự miễn ở bệnh nhân mắc viêm cơ hoại tử do miễn dịch (IMNM) tại Việt Nam.
**Phương pháp:** Nghiên cứu hồi cứu, đơn tâm, mô tả các triệu chứng lâm sàng và hồ sơ xét nghiệm, bao gồm các loại kháng thể đặc hiệu với cơ ở bệnh nhân mắc IMNM.
**Kết quả:** 12 bệnh nhân liên tiếp mắc IMNM, gồm 2 nam và 10 nữ, đã được nghiên cứu. Tất cả bệnh nhân đều có triệu chứng yếu cơ đối xứng, chủ yếu là yếu cơ vùng gần. 10 bệnh nhân (83,3%) có mức độ yếu cơ nặng (MRC ≤ 3/5) và mRS ≥ 3. 8 bệnh nhân (66,7%) có nồng độ CK tăng cao hơn 1000 UI/L. 33,3% có kháng thể chống SRP (hạt tín hiệu nhận diện) và 25% có kháng thể chống HMGCR (3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A reductase). Tỷ lệ bệnh nhân bị teo cơ, yếu cơ cổ, khó nuốt và khó thở giữa nhóm chống SRP và nhóm chống HMGCR không khác biệt đáng kể (p > 0,05). Teo cơ nặng thấy ở 1 bệnh nhân âm tính với kháng thể (25%) và 6 bệnh nhân dương tính với kháng thể (87,5%), p < 0,05. Không có dấu hiệu của ung thư tiềm ẩn ở bất kỳ bệnh nhân nào. Một nửa số bệnh nhân có kháng thể chống SRP (n=2) và 66,7% bệnh nhân có kháng thể chống HMGCR (n=2) có mức độ yếu nặng, với điểm mRS từ 3-5 (p > 0,05) ngay cả sau điều trị. 100% (n=4) bệnh nhân IMNM âm tính với kháng thể và 37,5% (n=3) bệnh nhân IMNM dương tính với kháng thể có sự cải thiện đáng kể, với điểm mRS từ 1-2 (p < 0,05) sau điều trị.
**Thảo luận:** Viêm cơ hoại tử do miễn dịch trong loạt bệnh nhân của chúng tôi liên quan đến kháng thể SRP ở một phần ba và kháng thể HMGCR ở một phần tư bệnh nhân. Chúng tôi không tìm thấy sự khác biệt đáng kể giữa hai nhóm này về các đặc điểm lâm sàng, nguy cơ ung thư, tổn thương phổi và phản ứng với liệu pháp miễn dịch. Teo cơ thường gặp hơn ở bệnh nhân dương tính với kháng thể và họ có vẻ phản ứng kém hơn so với 4 bệnh nhân âm tính với kháng thể đối với liệu pháp miễn dịch.
Tài liệu tham khảo
Pinal-Fernandez I, Casal-Dominguez M, Mammen AL. Immune-mediated necrotizing myopathy. Curr Rheumatol Rep. 2018;20(4):21 PubMed PMID: 29582188; PubMed Central PMCID: PMCPMC6019613. doi:10.1007/s11926-018-0732-6.
DOI: https://doi.org/10.1007/s11926-018-0732-6
Schmidt J. J. Current classification and management of inflammatory myopathies. Neuromuscul Dis. 2018;5:109–129.
DOI: https://doi.org/10.3233/JND-180308
Allenbach Y, Mammen AL, Benveniste O, Stenzel W. 224th ENMC International Workshop: Clinico-sero-pathological classification of immune-mediated necrotizing myopathies Zandvoort, The Netherlands, 14-16 October 2016. Immune-Mediated Necrotizing Myopathies Working Group. Neuromuscul Disord. 2018 Jan; 28(1):87-99.
Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis (first of two parts). N Engl J Med. 1975 Feb 13;292(7):344-7.
DOI: https://doi.org/10.1056/NEJM197502132920706
Lundberg IE, Tjärnlund A, Bottai M, et al. 2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups. Ann Rheum Dis. 2017 Dec;76(12):1955-1964.
DOI: https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2017-212786
Kleyweg RP, van der Meché FG, Schmitz PI. Interobserver agreement in the assessment of muscle strength and functional abilities in Guillain-Barré syndrome. Muscle Nerve. 1991 Nov;14(11):1103-9. doi: 10.1002/mus.880141111. PMID: 1745285.
DOI: https://doi.org/10.1002/mus.880141111
Suzuki S, Nishikawa A, Kuwana M, et al. Inflammatory myopathy with anti-signal recognition particle antibodies: case series of 100 patients. Orphanet J Rare Dis. 2015; 10:61.
DOI: https://doi.org/10.1186/s13023-015-0277-y
Tiniakou E, Pinal-Fernandez I, Lloyd TE, et al. More severe disease and slower recovery in younger patients with anti-3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A reductase-associated autoimmune myopathy. Rheumatology (Oxford). 2017 May 1;56(5):787-794.
DOI: https://doi.org/10.1093/rheumatology/kew470
Yang H, Tian X, Zhang L, Li W, Liu Q, Jiang W, Peng Q, Wang G, Lu X. Clinical and pathological features of immune-mediated necrotising myopathies in a single-centre muscle biopsy cohort. BMC Musculoskelet Disord. 2022 May 6;23(1):425.doi: 10.1186/s12891-022-05372-z.
DOI: https://doi.org/10.1186/s12891-022-05372-z
Watanabe Y, Uruha A, Suzuki S,et al. Clinical features and prognosis in anti - SRP and anti- HMGCR necrotising myopathy Journal of Neurology.Neurosurgery & Psychiatry 2016;87: 1038-1044.
DOI: https://doi.org/10.1136/jnnp-2016-313166
Ma X, Xu L, Ji S, Li Y, Bu B. The Clinicopathological Distinction Between Seropositive and Seronegative Immune-Mediated Necrotizing Myopathy in China. Front Neurol. 2021 Jul 5;12:670784. doi: 10.3389/fneur.2021.670784. PMID: 34290662; PMCID: PMC8287052.
DOI: https://doi.org/10.3389/fneur.2021.670784
