Tóm tắt
Mục tiêu: (1) Mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của viêm não kháng thụ thể N-methyl-D-aspartate (NMDA). (2) Đánh giá kết quả điều trị bệnh viêm não kháng thụ thể NMDA. Phương pháp: Nghiên cứu mô tả cắt ngang trên loạt ca bệnh được chẩn đoán viêm não kháng thụ thể NMDA tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ tháng 1/2019 đến tháng 8/2021. Kết quả: Tất cả 71 bệnh nhân đều có kết quả xét nghiệm kháng thể kháng thụ thể NMDA dương tính trong dịch não tủy. Có 10 bệnh nhân xuất hiện viêm não kháng thụ thể NMDA sau viêm não do vi rút, trong đó có 6 trường hợp sau viêm não do Herpes simplex và 3 trường hợp sau viêm não Nhật Bản. Tuổi trung vị của 71 bệnh nhân là 6 tuổi, với tỷ lệ nữ/nam là 1,2/1. Trong 61 bệnh nhân không có tiền sử viêm não do vi rút, 45,9% khởi phát bệnh bằng triệu chứng co giật. Tại thời điểm chẩn đoán, các biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng thường gặp ở nhóm bệnh nhân này bao gồm rối loạn hành vi (93,4%), rối loạn cảm xúc (68,9%), rối loạn giấc ngủ (75,4%), rối loạn vận động (52,5%), rối loạn ngôn ngữ (47,5%), suy giảm ý thức (77,0%), bất thường hoạt động nền trên điện não đồ (93,5%), bất thường dịch não tủy với tăng bạch cầu và/hoặc tăng protein (70,0%), bất thường trên cộng hưởng từ sọ não (24,6%). Có 2 bệnh nhân nữ được phát hiện có u quái buồng trứng. Trong 10 bệnh nhân xuất hiện viêm não kháng thụ thể NMDA sau viêm não do vi rút, các triệu chứng mới thường gặp là rối loạn vận động (8/10), sốt tái phát hoặc sốt kéo dài (5/10) và suy giảm ý thức (5/10). Thời gian trung bình từ khi khởi phát viêm não do vi rút đến khi xuất hiện viêm não tự miễn thứ phát là 22,3 ± 8,8 ngày. Về điều trị miễn dịch, 18/71 bệnh nhân (25,4%) chỉ được điều trị bằng corticosteroid, 52/71 bệnh nhân (73,2%) được điều trị phối hợp corticosteroid và globulin miễn dịch truyền tĩnh mạch (IVIG), và 13/71 bệnh nhân (18,3%) được điều trị bằng rituximab sau khi không đáp ứng với corticosteroid và IVIG. Tại thời điểm kết thúc nghiên cứu, 58/71 bệnh nhân (81,7%) đạt kết quả điều trị tốt (điểm Rankin sửa đổi ≤ 2), 2/71 bệnh nhân (2,8%) tử vong và 3/71 bệnh nhân (4,2%) tái phát bệnh. Kết luận: Viêm não kháng thụ thể NMDA ở trẻ em có biểu hiện lâm sàng đa dạng, trong đó các triệu chứng rối loạn tâm thần thường gặp tại thời điểm chẩn đoán. Bệnh có thể xuất hiện thứ phát sau viêm não do vi rút Herpes simplex hoặc vi rút viêm não Nhật Bản, trong khi khối u phối hợp hiếm gặp ở trẻ em. Điều trị bằng các liệu pháp miễn dịch mang lại kết quả lâm sàng khả quan.
