Tóm tắt
Đại cương: Phổ bệnh viêm tủy thị thần kinh (Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder – NMOSD) là một bệnh lý viêm tự miễn của hệ thần kinh trung ương, đặc trưng bởi tổn thương mất myelin và tổn thương sợi trục qua trung gian miễn dịch, chủ yếu ảnh hưởng đến dây thần kinh thị giác và tủy sống. Năm 2015, viêm tủy thị thần kinh và các thể bệnh liên quan được thống nhất dưới tên gọi phổ bệnh viêm tủy thị thần kinh (NMOSD). Đồng thời, tiêu chuẩn chẩn đoán quốc tế cũng được ban hành, dựa trên các đặc điểm lâm sàng, hình ảnh cộng hưởng từ (MRI) và tổn thương tại não, tủy sống, dây thần kinh thị giác, áp dụng cho cả những bệnh nhân có hoặc không có kháng thể aquaporin-4 immunoglobulin G (AQP4-IgG).
Đối tượng và phương pháp: Nghiên cứu mô tả cắt ngang được thực hiện trên 42 bệnh nhân được chẩn đoán xác định NMOSD và điều trị nội trú tại Trung tâm Thần kinh, Bệnh viện Bạch Mai.
Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhân mắc phổ bệnh viêm tủy thị thần kinh.
Kết quả: Phần lớn bệnh nhân dưới 50 tuổi (76,2%; p < 0,05), tuổi khởi phát bệnh trung bình là 36,3 ± 12,1 năm. Nữ giới chiếm 81,0%, với tỷ lệ nữ/nam khoảng 4:1. Tỷ lệ tái phát bệnh là 90,5%. Một số bệnh lý hoặc tình trạng đi kèm bao gồm cường giáp, kháng thể kháng nhân (ANA) dương tính và cơ địa dị ứng. Các hội chứng lâm sàng thường gặp gồm viêm tủy cấp (85,7%), viêm thị thần kinh cấp (69,0%), hội chứng vùng postrema (19,0%), hội chứng thân não/tiểu não (21,4%) và hội chứng gian não (11,9%). Kháng thể AQP4-IgG dương tính ở 86,4% bệnh nhân (p = 0,000). Hình ảnh cộng hưởng từ ghi nhận tổn thương tại não (42,9%), tủy sống (85,7%) và dây thần kinh thị giác (23,8%). Ngoài ra, tổn thương còn gặp tại vùng quanh não thất thân não/tiểu não (26,2%), mặt lưng hành tủy (19,0%), vùng dưới đồi và quanh não thất III (16,7%), quanh não thất bên (14,3%) và chất trắng sâu (7,1%).
Kết luận: NMOSD thường gặp ở người trẻ tuổi và nữ giới, có đặc điểm tổn thương đa vị trí trong hệ thần kinh trung ương, tỷ lệ tái phát cao và thường để lại di chứng nặng nề như liệt vận động và giảm thị lực. Vì vậy, việc chẩn đoán sớm và điều trị kịp thời có ý nghĩa quan trọng trong cải thiện tiên lượng lâu dài.
